Отправлено: 07.05.10 21:19. Заголовок: Прогрессирующая атрофия сетчатки - генетически обусловленное заболевание

Одна из главных проблем в разведении собак в последние десятилетия - это проблема прогрессирующей атрофии сетчатки (ПАС). Это дефект глаза, при котором наблюдается постоянная дегенерация зрительной оболочки. Существует несколько форм ПАС, наиболее часто встречается так называемая периферическая или общая ПАС. Она носит это название, потому что дегенерация начинается с краев сетчатки и прогрессирует к центру по мере все большего поражения животного. Первыми симптомами служит снижение остроты зрения ночью (собака начинает избегать ночных прогулок), затем в тусклом освещении и даже при ярком дневном свете; в итоге животное окончательно слепнет. Процесс развивается медленно и может занять несколько месяцев и даже лет. Зрачок глаза расширяется, и его сужение при воздействии яркого света ослабевает. на глазу может постепенно возникнуть катаракта. Поражаются оба глаза.
Одной из главных причин, сделавших ПАС серьезной проблемой собаководства, является тот факт, что дефективные собаки согут долгое время оставаться незамеченными и принимать участие в размножении. Возраст начала проявления клинических симптомов изменяется в зависимости от породы, у длинношерстной таксы - примерно 12 месяцев и менее, у норвежского элкхаунда - около 2х лет, у кокер спаниеля - несколько лет, а у карликового и той-пуделя - даже 6-9 лет, кроме того, в каждой породе многое зависит от самого животного. В самом деле, ПАС обнаружена у многих пород, и очень малое число пород можно назвать лишенными этого дефекта. С другой стороны, в большинстве пород охват этой аномалии крайне узок.
В каждой породе, где проводился достаточно глубокий анализ наследования ПАС, очевидным является
рецессивное наследование. Легко предположить, что во всех породах задействован один и тот же рецессивный ген PRA...Барнетт (1976) утверждает, что всем пораженным породам присущи удивительно сходные клинические симптомы. Это одна из причин, по которым утверждается, что во всех породах за ПАС ответственен один и тот же ген. С другой стороны, среди породы наблюдается значительное различие в возрасте начала аномалии. Будущие исследования могут пролить свет на эту дилемму.
Одна из сложностей при диагностике ПАС заключается в большом и зачастую различном возрасте начала заболевания. Собаки, обследованные слишком раноЮ могут не обладать клиническими признаками дефекта и будут сочтены нормальными. Однако, этот дефект можно обнаружить при помощи электроретинограмм, регистрирующих реакцию глаза на вспышки света. Этим способом можно выявить собак со скрытой ПАС задолго до того, как станут заметны клинические симптомы. .. Очевидно, что этот метод крайне полезен для выявления гомозиготных животных в ПАС до их первого скрещивания, способствует более быстрому выявлению гетерозиготных собак путем быстрого осмотра их потомства, а также позволяет применить тестовое скрещивание в тех случаях, когда иначе оно заняло бы слишком большое время.
В последнее время Агвирре и др. (1978) обнаружили, что у ирландского сеттера ПАС можно проследить до самого ее источника - недостаточной активности циклической GMP фосфодиэстеразы. Этот фермент жизненно важен для нормальной жизнедеятельности клеток сетчатки и нарушение его функций может привести к дегенерации клеток. Это интересное открытие для людей, интересующихся первоначальными причинами возникновения ПАС.
ИЗ КНИГИ РОЙ РОБИНСОН "Генетика для заводчиков собак".